Los tumores óseos malignos representan entre 2 y 4% de los tumores malignos en las personas menores de 14 años de edad. En los adolescentes entre 15 y 19 años de edad se refiere una proporción de 6.7%. Los dos tipos más frecuentes son el osteosarcoma (56%) y el sarcoma de Ewing (34%). El osteosarcoma (OS) se deriva de las células mesenquimales primitivas formadoras de hueso, siendo la neoplasia más frecuente. El OS es el tumor óseo maligno más frecuente durante la infancia. El OS tiene una distribución bimodal, con un pico de incidencia en la adolescencia y otro después de los 60 años de edad. El primer pico parece estar relacionado con el periodo de crecimiento de la adolescencia y el segundo con la presencia de neoplasias secundarias, sobre todo enfermedad de Paget. Existen diferencias en cuanto a la incidencia reportada en el mundo. En promedio se refiere una incidencia de entre 0.2 y 0.6 casos por cada 100 000 personas. La incidencia para todas las razas y ambos sexos en el grupo de 0 a 14 años de edad es de 4 (3.5 a 4.6), mientras que en el grupo de 0 a 19 años es de 5 (4.6 a 5.6) por cada millón de personas al año. Se ha observado que existen diferencias en cuanto a la distribución geográfica. Las incidencias en el mundo describen que en España, EUA y América Latina existe una incidencia elevada. En América Latina se describe una incidencia mayor en los niños menores de 13 años de edad, en comparación con otros países. En años recientes se ha referido que la incidencia en pacientes más jóvenes ha ido aumentando (dichas referencias son americanas y europeas). En México existen pocas publicaciones relacionadas con la incidencia de OS. Se menciona que la proporción de tumores malignos en México entre 2006 y 2009 fue de 5.7%. Se han reportado diferencias significativas entre las regiones geográficas. En el oeste, el noroeste y el centro del país la proporción es cercana a 5%, mientras que en el este es de 11% y en el sursureste es de 6.5%. En general el OS es dos veces más frecuente en los niños que en las niñas. En los pacientes menores de 15 años de edad la proporción es similar entre los dos sexos. Es más frecuente en la raza negra y en las personas hispanas que en la raza blanca. La incidencia por raza reportada implica 6.8/año/millón en la raza negra, 6.5/año/millón en la raza hispana y 4.6/año/millón en la raza caucásica. El OS en la vejez es más frecuente en la raza blanca. El OS se presenta con más frecuencia en los huesos largos inferiores. Los sitios más frecuentes son el fémur (con 42%, de los cuales 75% ocurren en el tercio distal), la tibia (con 19%, de los cuales 80% se presentan en el tercio proximal) y el húmero (con 10%, de los cuales 90% ocurren en el tercio proximal). Otros sitios son la mandíbula (8%) y la pelvis (8%). Esta distribución no varía con la raza ni con el sexo. Se desconoce la etiología del OS; sin embargo, se han descrito algunos factores de riesgo que se correlacionan con su aparición. El OS se ha asociado a enfermedades óseas, como displasia fibrosa, infarto óseo, osteocondroma y osteoblastoma.